EM Primaria Progresiva

La Esclerosis Múltiple Primaria Progresiva (EMPP) es un tipo poco frecuente de EM que afecta a entre un 10 y un 15% de los pacientes diagnosticados. Se caracteriza por la ausencia de brotes definidos (al contrario que la forma remitente-recurrente), pero hay un comienzo lento y un empeoramiento constante de los síntomas sin un periodo intermedio de remisión.

En el caso de las personas con EMPPí, las alteraciones permanecen y progresan. Lo que no quita que en algunos periodos la enfermedad se estabilice, incluso, que la persona experimente ligeras mejorías, pero la tendencia general es hacia la progresión.

Se considera que el 50% de los afectados por EMPP necesita algún tipo de ayuda para caminar a los 8 años de iniciada la enfermedad, situación que, con se prevé que mejore con la entrada próxima de nuevos fármacos al mercado.

Evolución de la EM Progresiva Primaria

Síntomas de la esclerosis múltiple primaria progresiva

Se considera que más del 85% de las personas con EMPP debuta con síntomas de alteraciones de la marcha. La persona afectada suele manifestar debilidad en las piernas o tenerlas rígidas. Otros síntomas que pueden estar presentes:

  • Problemas con la memoria, la atención y concentración
  • Falta de equilibrio al caminar, inestabilidad
  • Entumecimiento de diferentes partes del cuerpo
  • Sensaciones de hormigueo o quemazón
  • Fatiga
  • Mareos
  • Alteraciones oculares
  • Depresión
  • Disfunciones sexuales

Se considera que, en muchos pacientes, más que darse una progresión hacia la afectación de otros sistemas funcionales, esta tiene lugar intensificándose los síntomas y el deterioro dentro del sistema afectado desde el inicio.

Diferencias entre esclerosis múltiple primaria progresiva y esclerosis múltiple remitente-recurrente

Son varias las diferencias existentes entre los dos tipos de EM, hasta el punto de que muchos profesionales plantean que, más que formas diferentes de la enfermedad, son enfermedades diferentes que comparten un mecanismo patológico común. Entre las diferencias destaca:

  • En la EMPP la actividad inflamatoria (que es la que causa los brotes) es mucho menor que en la EMRR. Por eso tienen menos lesiones en el sistema nervioso vistas con resonancia magnética. Las lesiones también son de menor tamaño y más abundantes en la médula espinal.
  • El daño a las fibras nerviosas (específicamente a los axones) es mayor y esa es la causa de que la enfermedad progrese. Para este tipo de daño no hay tratamiento actualmente.
  • Hay un equilibrio entre mujeres y hombres entre la población afectada. En la EMRR las mujeres son mayoría.
  • La edad de comienzo de la EMPP es mayor, entre los 35 y 40 años.
  • La discapacidad también es más acusada en la EMPP

Tratamiento de la esclerosis múltiple primaria progresiva

En la actualidad todavía no existe ningún fármaco en el mercado español para las forma primaria progresiva de la enfermedad, si bien se espera la aprobación de Ocrevus (Roche) en los próximos meses. Así, este fármaco se convertirá en el primero para esta forma de EM, que ya ha sido aprobado en otros países como Estados Unidos o Australia.

Aún así, si existen brotes o pruebas de actividad inflamatoria, el profesional sanitario puede prescribir alguno de los fármacos que hay actualmente en el mercado para regular la actividad del sistema inmunitario en las personas con EM.

En la Esclerosis Múltiple Primaria Progresiva la rehabilitación multidiciplinar se vuelve fundamental para mejorar la calidad de vida del paciente. Entre los pilares de la terapéutica de la EMPP destacan servicios como la fisioterapia, la estimulación cognitiva o una nutrición adecuada.